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来源：乐发彩票登录2024-06-01 17:48

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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

东西问·中外对话 | 为什么中日动画片里都有孙悟空？******

　　中新社北京9月9日电题：为什么中日动画片里都有孙悟空？

　　作者徐文欣金旭

　　2022年，中国动画走过百年。这段跨越百年的长篇故事见证着中日动画人互相学习、成长的过往，也记录下两国友好交流、文明互鉴的印迹。

　　这些印迹中，有孙悟空和阿童木的跨世纪握手，有小哪吒与一休哥的童年记忆，也有中国水墨同日系唯美的交相辉映。

　　经典动画何以体现中国故事的内核？动画如何为中日文化交流搭建桥梁？动漫产业发展之路何在？近日，中新社“东西问·中外青年对话”邀请上海美术电影制片厂副厂长陈波、东京大学表象文化论博士陈龑、日本孔雀动漫文化传播股份公司(アニチャイナ株式会社)董事长远藤贵司展开对话。

　　对话实录摘编如下：

民族风格何以亮相世界？

　　中新社记者：上海美术电影制片厂在60多年里贡献了500多部作品。为什么这些经典动画能成为时代的记忆？其中有哪些里程碑式作品？

　　陈波：回顾百年中国动画史，其实也是上海美术电影制片厂(以下简称“上美影”)的漫漫成长路。作为中国动画电影的发源地，上海的开放多元为动画创作者培育了深厚的文化土壤，激励一代代动画人实现梦想。

　　在此期间，上美影贡献了很多“第一”：第一部彩色动画片《乌鸦为什么是黑的》、第一部在国际上获奖的中国美术片《神笔》、第一部彩色木偶片《小小英雄》……这些优秀作品开创了中国动画的辉煌时代。从艺术审美和艺术修养来看，老一辈的动画家们深入发掘中国传统文化，结合中国民间故事，在美术风格上追根寻源，精益求精，开创出水墨动画、剪纸动画、木偶动画等多种形式，不断探索出更具“中国风”的民族风格，为中国动画的发展奠定了基础，很多耳熟能详的作品也成为几代人的童年回忆。

资料图：由上海交响乐团和上海美术电影制片厂联合出品的交响电影音乐会《天书奇谭》亮相2018上海夏季音乐节。上海交响乐团供图

　　中新社记者：中国有哪些动画成功出海？这些作品是怎么创作出来的？

　　陈波：《大闹天宫》《哪吒闹海》《鹬蚌相争》《三个和尚》等取材自中国传统故事的动画作品多次在国际上斩获奖项，可以说是家喻户晓。以《大闹天宫》为例，这部动画将孙悟空这一中国式的神话英雄再现于银幕之上，被法国《世界报》誉为“美感上不输迪士尼，风格上完美呈现中国传统艺术的作品”。

　　中国动画之所以能够获得越来越多海外观众的关注，是因为独具特色的戏剧元素和绘画风格，为大家呈现了不一样的动画表达方式，这是“民族性”的高度提炼，电影的艺术表达跨越语言、国界和时间，铸就经典。从创作的角度来看，经典动画背后蕴含了老一辈艺术家对人生、对世界、对艺术美学的思考。不论是从表演的细腻程度、剧情结构，抑或是美术功底，优秀作品必定能够历久弥新，经受住时间的考验，给人以常看常新之感，为观众带来不同层面的思考。

资料图：《大闹天宫》中的孙悟空形象。

　　中日动画何以牵手百年？

　　中新社记者：作为中日动画的研究者，您认为中国动画同日本动漫之间有何联系？

　　陈龑：中日两国动画起步时间相近，都属于舶来品，二者虽各具风格，但在技术交流、人才培养等方面互动密切。

　　日本动漫充满极富东方神韵的中国元素。1926年，日本动画导演大藤信郎创作了日本首部西游记题材漫画——《西游记孙悟空物语》。

　　一些日本动画师还前往中国创作并生活，持永只仁曾以中文名“方明”在中国定居并创作，其1950年执导的《谢谢小花猫》流传至今，为新中国动画的发展作出重要贡献。值得一提的是，1958年，日本首部彩色长篇动画《白蛇传》讲的也是中国故事。

　　20世纪80年代，中日动画往来愈加密切，典型代表为“日本漫画之神”手冢治虫。手冢因看了万籁鸣执导的《铁扇公主》入行，一生深受其影响。去世前3个月，手冢仍忍着病痛前往上海拜访万籁鸣。他的第一部动画题材源自西游记，最后一部作品则名为《我的孙悟空》。

　　这个时期，日本的电视动漫进入中国市场，从《铁臂阿童木》到《哆啦A梦》再到《聪明的一休》，这些作品是几代人的美好童年回忆。

　　当下，中日动画界的往来愈加频繁，除了共同动画项目的制作，还有创作者的接触以及观众间的互动。

《手冢治虫物语我的孙悟空》宣传海报

　　中新社记者：2022年是中日邦交正常化50周年，动画产业如何推动中日人文交流？

　　远藤贵司：动画是文化传播中的重要产业，日本和中国同为亚洲国家，有相似的文化价值和社会环境，民众很容易产生共鸣。

　　中国动画在人物对话、人际关系、世界观、饮食及情感表达等方面都有独到之处，日本观众通过接触中国动画，会对中国文化产生浓厚的兴趣。因此，我认为要创造和扩大日中民间交流的机会，加强人与人之间的文化联系以寻求新的发展。

　　陈龑：动画产业的交流多为民间自发行为。因此，加强中日动画创作者的接触交流，使业界涌现出更多优秀作品，让中日观众变成文化相通、爱好相同的朋友，发现彼此文化中的美好，他们自然会找到最佳沟通方式，这种沟通方式可能是一份装扮，也可能是一个角色，这就是动画超越语言的魅力。

动漫市场何以续写传奇？

　　中新社记者：随着动漫市场的扩大，难免会出现只看票房、不看制作的产品，在您看来，动漫如何实现内容和市场的双赢？

　　远藤贵司：动漫产业方兴未艾，要实现内容和市场的双赢，首先需要培养原创漫画和小说市场。热门的原创作品改编成动漫的模式不仅使作品价值得到进一步开发，动漫市场也会越来越活跃。其次，成功的动漫作品不仅取决于故事题材的选择，也取决于角色IP的打造。极具魅力的角色是吸引消费者、保证商业利润的关键。例如，吉卜力工作室的作品《龙猫》，上映之初票房不及预期，但通过各类周边的衍生，成功获利。这个看起来十分适合拥抱的萌物也成了日本的“米老鼠”，可见，周边产品和版权的二次开发利用可以成为动漫业的支柱。最后，我认为放眼海外市场非常重要，角色商品在全球大受欢迎，能够为动漫内容和市场带来热度和助力。

　　中新社记者：国产动画市场如何才能涌现出更多优秀的作品？

　　陈龑：在我看来，国产动画产业生态还需要进一步完善。我们不仅需要有优秀的创作者，还要有优秀的团队和投资方。

　　《大圣归来》便是一个产业良性循环的例子，观众为优质动画买单，投资者的资金得以回收，于是更多的资金愿意流入动画业，反哺出适宜的创作氛围。在这种环境里，创作者更愿意展示自己的作品，为投资方发现“黑马”提供可能。